{"id":81632,"date":"2025-06-04T02:32:04","date_gmt":"2025-06-04T06:32:04","guid":{"rendered":"https:\/\/www.diariosalud.do\/?p=81632"},"modified":"2025-06-04T02:32:04","modified_gmt":"2025-06-04T06:32:04","slug":"identifican-una-proteina-clave-para-la-supervivencia-neuronal-en-la-enfermedad-de-huntington","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/ktechproduccion.net\/diariosalud.do\/identifican-una-proteina-clave-para-la-supervivencia-neuronal-en-la-enfermedad-de-huntington\/","title":{"rendered":"Identifican una prote\u00edna clave para la supervivencia neuronal en la enfermedad de Huntington"},"content":{"rendered":"\n<p>Un equipo de investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas (CSIC) y la Universidad Aut\u00f3noma de Madrid ha identificado una prote\u00edna clave para la supervivencia de las neuronas en la enfermedad de Huntington. El estudio, publicado en la revista <em>Cell Death &amp; Disease<\/em>, muestra que la prote\u00edna PKD1, con funciones neuroprotectoras, se encuentra reducida en las neuronas de pacientes con esta dolencia hereditaria, lo que las hace m\u00e1s vulnerables al da\u00f1o cerebral.<\/p>\n\n\n\n<p>La investigaci\u00f3n, liderada por la cient\u00edfica Teresa Iglesias desde el Instituto de Investigaciones Biom\u00e9dicas Sols-Morreale (IIBM-CSIC-UAM), en colaboraci\u00f3n con Jos\u00e9 J. Lucas, Eva Porlan y Miguel R. Campanero del Centro de Biolog\u00eda Molecular Severo Ochoa (CBM-CSIC-UAM), representa un avance prometedor en la comprensi\u00f3n de los mecanismos que desencadenan la degeneraci\u00f3n neuronal en Huntington.<\/p>\n\n\n\n<p>La enfermedad de Huntington, causada por una mutaci\u00f3n en el gen HTT, provoca la acumulaci\u00f3n de una prote\u00edna defectuosa en el cerebro, lo que conlleva una degeneraci\u00f3n progresiva de las neuronas, especialmente en el estriado, una regi\u00f3n clave para el control del movimiento y funciones cognitivas. Aunque los s\u00edntomas suelen aparecer entre los 30 y 50 a\u00f1os, el da\u00f1o neuronal comienza mucho antes.<\/p>\n\n\n\n<p>En este contexto, los investigadores descubrieron que la cantidad de PKD1 est\u00e1 significativamente disminuida en las neuronas afectadas, mientras que en otras c\u00e9lulas cerebrales, como los astrocitos, su presencia es mayor, lo que indica un desequilibrio en su regulaci\u00f3n seg\u00fan el tipo celular. La funci\u00f3n protectora de PKD1 radica en su capacidad para mitigar el estr\u00e9s oxidativo y la excitotoxicidad, dos procesos que aceleran el deterioro neuronal.<\/p>\n\n\n\n<p>Uno de los logros m\u00e1s destacados del estudio fue el desarrollo de una herramienta molecular capaz de activar PKD1 exclusivamente en neuronas. Aplicada en cultivos celulares y en modelos animales de la enfermedad, esta intervenci\u00f3n permiti\u00f3 a las neuronas resistir mejor el da\u00f1o y conservar caracter\u00edsticas propias de c\u00e9lulas sanas. \u201cSu actividad es crucial para la supervivencia neuronal y potenciarla podr\u00eda ralentizar el deterioro caracter\u00edstico de Huntington\u201d, afirma Ana Sim\u00f3n, miembro del equipo investigador.<\/p>\n\n\n\n<p>Aunque a\u00fan se encuentra en fase experimental, este hallazgo abre la puerta al desarrollo de tratamientos basados en la activaci\u00f3n de PKD1, ya sea mediante terapia g\u00e9nica o f\u00e1rmacos que emulen su efecto protector. \u201cConocer a fondo los mecanismos de PKD1 no solo es relevante para Huntington, sino que podr\u00eda tener implicaciones en otras enfermedades neurol\u00f3gicas\u201d, se\u00f1ala \u00c1lvaro Sebasti\u00e1n, coautor del trabajo, ahora en la Universidad Complutense de Madrid.<\/p>\n\n\n\n<p>Este estudio se enmarca en los proyectos de investigaci\u00f3n del Centro de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica en Red (Ciber, ISCIII), dentro de las \u00e1reas de Enfermedades Neurodegenerativas (Ciberned) y Cardiovasculares (Cibercv), y representa una esperanza para avanzar hacia terapias m\u00e1s efectivas para esta enfermedad devastadora que afecta a miles de personas en todo el mundo.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"<p>Un equipo de investigadores del Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas (CSIC) y la Universidad Aut\u00f3noma de Madrid ha identificado una prote\u00edna clave para la supervivencia de las neuronas en la enfermedad de Huntington. 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