Investigadores del Centro de Biolog\u00eda Molecular Severo Ochoa (CBM-CSIC-UAM), una colaboraci\u00f3n entre el Consejo Superior de Investigaciones Cient\u00edficas (CSIC) y la Universidad Aut\u00f3noma de Madrid (UAM), han identificado un receptor neuronal clave que podr\u00eda mejorar el tratamiento de las alteraciones psiqui\u00e1tricas en la enfermedad de Niemann-Pick tipo C (NPC). Este avance, publicado en la revista Cell Death & Disease, abre nuevas posibilidades terap\u00e9uticas para esta enfermedad rara, que provoca graves trastornos neurol\u00f3gicos y est\u00e1 vinculada con la acumulaci\u00f3n de colesterol en las neuronas.<\/p>\n\n\n\n
La enfermedad de Niemann-Pick tipo C es un trastorno gen\u00e9tico raro caracterizado por la acumulaci\u00f3n de colesterol en los lisosomas de las neuronas, lo que genera m\u00faltiples problemas neurol\u00f3gicos, entre ellos, alteraciones motoras, cognitivas y psiqui\u00e1tricas. Estas \u00faltimas, que pueden incluir psicosis y demencia, est\u00e1n relacionadas con disfunciones en la sinapsis, la conexi\u00f3n entre las neuronas que regula procesos como la memoria y el comportamiento. Hasta ahora, los mecanismos detr\u00e1s de estos s\u00edntomas psiqui\u00e1tricos no se comprend\u00edan completamente, aunque se sab\u00eda que la prote\u00edna NPC1, mutada en los pacientes con esta enfermedad, influye en la memoria y en la plasticidad sin\u00e1ptica.<\/p>\n\n\n\n
El rol del receptor de glutamato<\/p>\n\n\n\n
El estudio dirigido por Ana Toledano-Zaragoza y Mar\u00eda Dolores Ledesma ha revelado que el receptor metabotr\u00f3pico de glutamato, una prote\u00edna clave para la plasticidad sin\u00e1ptica, est\u00e1 atrapado en los lisosomas de las neuronas con d\u00e9ficit de NPC1, debido al exceso de colesterol en estas estructuras. Este atrapamiento reduce la cantidad de receptores en la membrana celular, provocando una sobreactivaci\u00f3n an\u00f3mala de la funci\u00f3n sin\u00e1ptica.<\/p>\n\n\n\n
Mar\u00eda Dolores Ledesma, coautora principal, explic\u00f3 que este receptor necesita estar en regiones ricas en colesterol de la membrana plasm\u00e1tica para funcionar correctamente. \u201cLa cantidad de colesterol en la membrana parece crucial para el funcionamiento adecuado de este receptor; en los pacientes con NPC, el exceso de colesterol en los lisosomas altera esta distribuci\u00f3n y sugiere una causa de los s\u00edntomas psiqui\u00e1tricos\u201d, detall\u00f3 Ledesma.<\/p>\n\n\n\n
Un tratamiento experimental prometedor<\/p>\n\n\n\n
El equipo de investigadores descubri\u00f3 que el f\u00e1rmaco CTEP, que bloquea al receptor metabotr\u00f3pico de glutamato, reduce la sobreactivaci\u00f3n de este receptor en los lisosomas. En pruebas con modelos de ratones para la enfermedad de Niemann-Pick tipo C, el tratamiento con CTEP disminuy\u00f3 las alteraciones psiqui\u00e1tricas.<\/p>\n\n\n\n
Adem\u00e1s, el estudio observ\u00f3 la acumulaci\u00f3n de este receptor en las neuronas de pacientes humanos con NPC, lo que respalda la relevancia de este hallazgo en el contexto cl\u00ednico. Los resultados ofrecen una nueva diana terap\u00e9utica para abordar los s\u00edntomas psiqui\u00e1tricos en personas afectadas por Niemann-Pick tipo C, ampliando las opciones para mejorar la calidad de vida de quienes padecen esta devastadora enfermedad.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
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